L'urticaire au froid est une forme rare d'urticaire (2 à 3% de l'ensemble des urticaires). Elle est aussi bien provoquée par l'exposition au froid, que par l'abaissement de la température du corps. Il existe un risque de réactions généralisées (voire de choc anaphylactique), nécessitant un diagnostic rapide, un traitement et des précautions pour éviter une exposition trop intense au froid. Le diagnostic est principalement fait par l'histoire que décrivent les patients et est confirmé par un test de stimulation par le froid, comme le « test au glaçon ». Le traitement repose sur des conseils préventifs, un traitement par anti-allergiques et éventuellement par la prescription d'adrénaline auto-injectable.

Les aspects de l'urticaire au froid

Toutes les formes d'exposition au froid peuvent être en cause :

• expositions de la peau au vent froid à une température plus fraîche, à la pluie, activité en montagne, baignade dans les piscines peu chauffées ou en mer,
• projection d'un spray froid, contact des pieds avec un carrelage, des mains avec un objet froid, etc.
• ingestion d'aliments ou de boissons glacés,
• perfusion intraveineuse de solutés froids (transfusion, glucose, etc.).

La gravité de l'urticaire est variable selon les personnes et les conditions d'exposition au froid.

• La zone cutanée exposée au froid développe en quelques minutes à une heure une urticaire (rougeur, gonflement puis démangeaisons) disparaissant en heure après l'arrêt de l'exposition au froid
• un angio-œdème (urticaire plus profonde).
• Des formes généralisées et potentiellement graves peuvent survenir chez près d'un tiers des sujets atteints d'urticaire au froid, après ingestion d'aliments froids (œdème de la langue, voire atteinte de la gorge et gène respiratoire) ou de baignade dans une eau froide (palpitations, hypotension, céphalées, sifflement respiratoire, perte de connaissance, voire un choc anaphylactique mortel) qui est une des causes d'hydrocution.

Diagnostic de l'urticaire au froid.

 Le test au glaçon. Ce test consiste à appliquer un glaçon, enveloppé dans un gant, pendant 4 minutes sur l'avant-bras et la lecture est réalisée dès le retrait du glaçon, puis 5, 10 voire 20 minutes après son retrait. Il apparaît alors le plus souvent, dans les 10 minutes, sur la zone d'application du glaçon une plaque d'urticaire plus ou moins importante. Cependant d'autres médecins font appliquer le glaçon plus longtemps, de 5 à 20 minutes. Dans 20% des cas ce test est négatif.
En cas de test au glaçon négatif, un « test d'immersion » est réalisé. Ce test consiste à immerger un avant-bras dans de l'eau froide (5-10°C) pendant 5 à 15 minutes. Chez les personnes très réactives, des précautions doivent être prises, car des réactions généralisées peuvent survenir. Si ces 2 tests sont négatifs et que le diagnostic d'urticaire au froid est fortement suspecté, un test en chambre froide sous contrôle médical strict peut-être proposé. Le patient légèrement vêtu est alors placé dans une chambre froide à 4°C pendant 5 à 30 minutes.

Etiologies (causes) des urticaires au froid

Dans 90% des cas, les urticaires au froid n'ont pas de cause (urticaire au froid acquise et idiopathique). Elle survient dans la majorité des cas chez les adultes jeunes entre 18 et 27 ans et guérit spontanément au bout de plusieurs années, le plus souvent au bout de 5 à 10 ans, bien que dans une étude, l'urticaire ait disparu chez 11% des patients à 5 ans et 26% à 10 ans. Il existe fréquement un terrain atopique.

Urticaires aux froids acquises et secondaires.
Des causes infectieuses peuvent être suspectées dans les formes d'apparition brutale. Il n'est pas nécessaire d'envisager un bilan biologique exhaustif à la recherche d'une infection, l'examen clinique devant être suffisant pour orienter vers une éventuelle cause infectieuse (mononucléose infectieuse, hépatite B, rougeole, rubéole, VIH).
Des causes médicamenteuses ont été décrites avec la pénicilline, les contraceptifs oraux, la griséofulvine, les inhibiteurs du récepteur de l'angiotensine II.
Dans les formes chroniques d'urticaire au froid, c'est à dire durant plusieurs mois, il peut exister des problèmes internes nécessitant des examens plus spécialisés (cryoprotéines qui sont des protéines formant des cristaux lors du contact avec le froid, maladie auto-immune, lymphome, hémoglobinurie paroxystique, etc.).

On peut donc faire un bilan sanguin minimum :

• Numération sanguine, VS, CRP, électrophorèse des protéines,
• Sérologie hépatite B, hépatite C et HIV,
• Cryoglobulines, agglutinines froides, cryofibrinogène, anticorps anti-nucléaires.

Il existe des causes héréditaires (« urticaire au froid familiale ») très rares qui se ne sont pas vraiment des urticaires. Des lésions cutanées avec sensation de brûlures apparaissent environ 30 minutes à 2 heures après exposition au froid. Cette éruption, qui peut durer 2 jours, est associée à de la fièvre, des céphalées, des douleurs articulaires et musculaires et une conjonctivite. Il existe une forme d'urticaire retardée au froid, vraisemblablement héréditaire survenant 9 à 18 heures après l'exposition au froid.

Traitement

Le traitement de l'urticaire au froid doit tenir compte de la gravité des manifestations et notamment de l'existence de manifestations générales. Ces traitements doivent toujours s'accompagner de conseils sur le risque de réactions générales graves notamment en cas d'immersion dans de l'eau froide au cours de baignade. Si l'urticaire au froid ne présente pas de risque de réaction systémique, un traitement par antihistaminiques, bien qu'il soit souvent décevant, peut-être suffisant, soit en continu, soit à la demande avant l'exposition au froid.

En revanche, si le patient a déjà vécu des réactions graves, ou si l'on retrouve les trois principaux facteurs pouvant favoriser ces réactions, de grandes précautions doivent être prise et parfois un traitement « de tolérance au froid » peut être proposé.

Les trois signes de gravité de l'urticaire au froid :

1. survenue de l'urticaire moins de 3 minutes lors du test au glaçon,
2. tendance de la généralisation de l'urticaire
3. signes buccaux ou pharyngés (gonflement de la langue, gêne respiratoire)

Les antihistaminiques.
Les anciens antihistaminiques, comme la cyproheptadine (Périactine) ou la doxépine (Quitaxon) pourraient donner d'assez bons résultats. Les résultats sont variables d'un individu à l'autre, c'est pourquoi il est bon de laisser le choix au patient en faisant un test thérapeutique durant environ une semaine. Des résultats intéressants ont été rapportés avec la cétirizine (Virlix, Cétérizine Gé). Un auteur a rapporté une efficacité sur 37 sujets sur 42 associant terbutaline (Bricanyl) et aminophylline : après 6 semaines de traitement ces patients ont un test au glaçon redevenu négatif et ce pendant les 2 ans qui ont suivi l'arrêt du traitement.
Les anti-leucotriènes. Ceux sont des molécules qui bloquent certaines substances (leucotriènes) favorisant l'inflammation et fabriquées notamment par les mastocytes et les polynucléaires éosinophiles. Dans certains cas, la prise de montélukast (Singulair) a donné de bon résultat.
L'adrénaline. En cas de risque de manifestations graves, il faut prescrire et apprendre à utiliser l'Anapen (voir notre article sur l'adrénaline).
Il est difficile de prédire si des réactions générales peuvent ou non arriver. Il est donc conseillé d'éviter les activités aquatiques. Selon certains auteurs, les personnes souffrant de réactions légères (urticaire banale) lors de baignade ont peu de risque de réaction anaphylactique. Il faut cependant éviter une eau dont la température est inférieure à 25 °C et être accompagné par une autre personne entraînée à utiliser le stylo Anapen. Un traitement préventif par anti-histaminiques est souhaitable.
La désensibilisation au froid. Celle-ci permettra de mettre en rémission complète l'urticaire pour une période allant de 4 ans à 14 ans, mais peu de sujets ont été traités par une telle méthode (4 patients). En pratique, l'induction de la tolérance au froid peut être effectuée sur 1 à 2 semaines, sous surveillance médicale stricte. Lorsque celle-ci est obtenue, le patient doit entretenir cette « désensibilisation » par la prise de douches froides à 15° C 2 fois par jour pendant 5 minutes. Si cet entretien est arrêté, il faut reprendre le traitement dès le début.

Références.

• Alangari AA, Twarog FJ, Shih MC, Schneider LC. Clinical features and anaphylaxis in children with cold urticaria. Pediatrics 2004; 113: e313-e317.
• Kim G. Primary (idiopathic) cold urticaria and cholinergic urticaria. Dermatology Online Journal 10; 3: 13.
• Pouessel G, Santos C, Boivin S et al. Urticaire et angio-œdème au froid avec cryofibrinogène chez un enfant. Rev Fr Allergol. 2004; 44: 411-413.
• Bonadonna P, Lombardi C, Senna G et al. Treatment of acquired cold urticaria with cetirizine and zafirlukasr in combination. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 714-6.